专业知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

基本病史：患者，45岁男性，气短。

技术手段检查：

对比增强CT显示左肝段血管壁非常大壮大，并与壮大的肝静脉直接相通。肝静脉强化如血管壁类似于，并且在连接处肝许多组织远处见以壮大的微血管病灶。未发现其他供血血管壁。

诊断：实际上性肝动静脉发育不良

重点：

1. 肝动静脉发育不良（PAVMs）是肝微血管的极度水肿，称之为的是肝的血管壁和静脉之间的极度交通微血管。

2. 大多数情形是实际上的动静脉发育不良（单供血血管壁）；然而，20%的传染病有多支供血血管壁。

3. 大多数患者是无病征的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等病征。

4. 先天性传染病的遭遇是由于毛细微血管床上的遭遇不足之处，导致壮大并伴薄壁微血管囊构成。

5. 遗传性高血压毛细微血管壮大症（HHT）的患者经常伴发肝动静脉发育不良（33%单发，50%多发）。

6. CT微血管成像可作出诊断，但金标准是肝血管壁成像。

7. CT平扫示一非坏死肿块，或与微血管相连的匐行性结构上。施打游离通常显示供血血管壁和引流静脉。

8. 主要病患包括机械设备栓塞法，即借助于伞状导线堵塞供血血管壁。

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编辑： 宋歌声